Lapání po dechu, nedostatek kyslíku, pocit nemožnosti dodechnout, kašel. To prožívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou, nevyléčitelnou chorobou, která je závažnější než onkologické onemocnění.

Je to nemoc nevyléčitelná, ale v posledních letech už do určité míry léčitelná. Její zákeřnost však spočívá v tom, že se těžko diagnostikuje, protože se zaměňuje za jiné nemoci, což léčbu oddaluje.

Slyšet chrupky

Plicní fibróza znamená srůstání plicní tkáně. Jemná tkáň plicních sklípků, které přes své membrány předávají kyslík do krve, se postupně mění v husté vazivo, plíce tuhnou a neumožňují pacientovi se pořádně nadechnout.

Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, pak jim chybí dech i při běžných činnostech a posléze i v klidu. Nakonec se nemohou ani najíst, protože veškerou energii věnují snaze se nadechnout.

Bohužel projevy této choroby jsou lehce zaměnitelné s astmatem či s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN), proto je často diagnostikovaná až v pokročilém stadiu.

Jestliže lékař po vyšetřeních zjistí, že pacient má zdravé srdce a spirometrie (měření plicních funkcí výdechem do přístroje) neprokázala CHOPN, pak jediné, podle čeho se dá nemoc bezpečně poznat je, když při poslechu plic zaznamená charakteristický chrupavý zvuk připomínající rozepínání suchého zipu.

Dalším příznakem této choroby, který však nemusí postihnout každého, jsou paličkovité prsty – poslední články prstů se rozšíří (zbytní) a nehty vypadají jako vypouklé hodinové sklíčko.

Koho postihuje

Příčiny idiopatické plicní fibrózy (IPF) nejsou dosud přesně známé. Pokud nemoc propukne, objevuje se především u mužů mezi 60. – 80. rokem života, někdy i dříve, nevyskytuje se však před 45. rokem věku.

Roli při rozvoji nemoci hraje jednak genetika, to znamená, že se rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady, jednak zevní vlivy.

Častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně byli v kontaktu s organickými či anorganickými prachy, např. v rámci svého povolání (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.). Choroba nevzniká náhle, vyvíjí se mnoho let.

Léčitelná, ale nevyléčitelná

Je to jedno z řady onemocnění, na něž dosud nebyl nalezen účinný lék, který by ho dokázal zcela vyléčit. I tak medicína v této oblasti udělala velké pokroky. Ještě před čtyřmi lety neexistovala v podstatě žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty.

Na IPF zemřel herec Marlon Brando. Šanci neměl, protože tenkrát na to lék nebyl.

První antifibrotický lék, jenž dokáže zpomalit proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí, přišel na trh až v roce 2011. Od té doby je také větší šance, že se vhodní pacienti na této účinné léčbě pravděpodobně dočkají transplantace plic.

Klíčová je rychlost

Řada pacientů s IPF má svízelnou cestu k diagnóze. Dýchavičnost a kašel často způsobuje, že postižený své potíže přisuzuje zánětu průdušek či opakovanému nachlazení a pocit zadýchávání se často přičítá nadváze či špatné fyzické kondici.

A protože včasná diagnostika onemocnění mu může prodloužit život, neměl by příznaky podceňovat, zvlášť pokud se k  potížím přidají také změny na nehtech, i když ty mohou být příznakem i jiné choroby.

Jenže IPF patří mezi velmi řídká onemocnění, a tak může praktickému lékaři snadno uniknout, protože si zpočátku problémy pacienta s IPF nespojí a nepošle ho ke specialistům včas.

Kromě charakteristického zvuku suchého zipu dokáže nemoc odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, chce to ale vyškoleného radiologa, který bude umět správně snímek přečíst a potvrdí podezření na IPF. Jinak bude pacient čekat na další vývoj, což pro něj může být fatální.

Potvrdí-li se podezření, pacient je odeslán do některého ze 17 center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se mu dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče.

Možnosti rehabilitace

Farmakologická léčba bez úpravy životního stylu není všemocná. Obézní pacient bude pravděpodobně dušný i navzdory terapii, nemocný s malou svalovou sílou se bude dál zadýchávat.

Proto je třeba zahájit komplexní léčbu, která by měla zahrnovat jak pohybové aktivity, tak plicní rehabilitaci. Důležitý je nácvik správného dýchání, dobré je denně šlapat na rotopedu, jíst lehčí jídla, snížit váhu. Neškodí také pořídit si čističku vzduchu s ionizátorem.

Text: Marie Skrčená, Informace: MUDr. Martina Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Thomayerovy nemocnice Praha, Foto: Shutterstock