Domů     Fibróza: Nemoc, která nenávratně ničí plíce
Fibróza: Nemoc, která nenávratně ničí plíce
1.10.2019

Lapání po dechu, nedostatek kyslíku, pocit nemožnosti dodechnout, kašel. To prožívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou, nevyléčitelnou chorobou, která je závažnější než onkologické onemocnění.

Je to nemoc nevyléčitelná, ale v posledních letech už do určité míry léčitelná. Její zákeřnost však spočívá v tom, že se těžko diagnostikuje, protože se zaměňuje za jiné nemoci, což léčbu oddaluje.

Slyšet chrupky

Plicní fibróza znamená srůstání plicní tkáně. Jemná tkáň plicních sklípků, které přes své membrány předávají kyslík do krve, se postupně mění v husté vazivo, plíce tuhnou a neumožňují pacientovi se pořádně nadechnout.

Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, pak jim chybí dech i při běžných činnostech a posléze i v klidu. Nakonec se nemohou ani najíst, protože veškerou energii věnují snaze se nadechnout.

Bohužel projevy této choroby jsou lehce zaměnitelné s astmatem či s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN), proto je často diagnostikovaná až v pokročilém stadiu.

Jestliže lékař po vyšetřeních zjistí, že pacient má zdravé srdce a spirometrie (měření plicních funkcí výdechem do přístroje) neprokázala CHOPN, pak jediné, podle čeho se dá nemoc bezpečně poznat je, když při poslechu plic zaznamená charakteristický chrupavý zvuk připomínající rozepínání suchého zipu.

Dalším příznakem této choroby, který však nemusí postihnout každého, jsou paličkovité prsty – poslední články prstů se rozšíří (zbytní) a nehty vypadají jako vypouklé hodinové sklíčko.

Koho postihuje

Příčiny idiopatické plicní fibrózy (IPF) nejsou dosud přesně známé. Pokud nemoc propukne, objevuje se především u mužů mezi 60. – 80. rokem života, někdy i dříve, nevyskytuje se však před 45. rokem věku.

Roli při rozvoji nemoci hraje jednak genetika, to znamená, že se rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady, jednak zevní vlivy.

Častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně byli v kontaktu s organickými či anorganickými prachy, např. v rámci svého povolání (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.). Choroba nevzniká náhle, vyvíjí se mnoho let.

Léčitelná, ale nevyléčitelná

Je to jedno z řady onemocnění, na něž dosud nebyl nalezen účinný lék, který by ho dokázal zcela vyléčit. I tak medicína v této oblasti udělala velké pokroky. Ještě před čtyřmi lety neexistovala v podstatě žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty.

Na IPF zemřel herec Marlon Brando. Šanci neměl, protože tenkrát na to lék nebyl.

První antifibrotický lék, jenž dokáže zpomalit proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí, přišel na trh až v roce 2011. Od té doby je také větší šance, že se vhodní pacienti na této účinné léčbě pravděpodobně dočkají transplantace plic.

Klíčová je rychlost

Řada pacientů s IPF má svízelnou cestu k diagnóze. Dýchavičnost a kašel často způsobuje, že postižený své potíže přisuzuje zánětu průdušek či opakovanému nachlazení a pocit zadýchávání se často přičítá nadváze či špatné fyzické kondici.

A protože včasná diagnostika onemocnění mu může prodloužit život, neměl by příznaky podceňovat, zvlášť pokud se k  potížím přidají také změny na nehtech, i když ty mohou být příznakem i jiné choroby.

Jenže IPF patří mezi velmi řídká onemocnění, a tak může praktickému lékaři snadno uniknout, protože si zpočátku problémy pacienta s IPF nespojí a nepošle ho ke specialistům včas.

Kromě charakteristického zvuku suchého zipu dokáže nemoc odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, chce to ale vyškoleného radiologa, který bude umět správně snímek přečíst a potvrdí podezření na IPF. Jinak bude pacient čekat na další vývoj, což pro něj může být fatální.

Potvrdí-li se podezření, pacient je odeslán do některého ze 17 center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se mu dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče.

Možnosti rehabilitace

Farmakologická léčba bez úpravy životního stylu není všemocná. Obézní pacient bude pravděpodobně dušný i navzdory terapii, nemocný s malou svalovou sílou se bude dál zadýchávat.

Proto je třeba zahájit komplexní léčbu, která by měla zahrnovat jak pohybové aktivity, tak plicní rehabilitaci. Důležitý je nácvik správného dýchání, dobré je denně šlapat na rotopedu, jíst lehčí jídla, snížit váhu. Neškodí také pořídit si čističku vzduchu s ionizátorem.

Text: Marie Skrčená, Informace: MUDr. Martina Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. LF UK a Thomayerovy nemocnice Praha, Foto: Shutterstock

Související články
13.6.2025
Přezdívá se mu sluneční vitamin. Možná nejen díky jeho nejvýznamnějšímu zdroji. Déčko je totiž také hlavní pojistkou pro dobrou náladu. Většina světové populace má vitaminu D nedostatek. Bacily a viry tak mají velkou šanci tělo napadnout a skolit. Co je vitamin D Řadí se mezi vitaminy, ale je to vlastně v tucích rozpustný hormon seco-steroid nezbytně důležitý pro správné fungování lidského tě
11.6.2025
O zdraví koluje nespočet mýtů. Mnoho z nich jsme slyšeli jako už děti a v dobré víře je pak v dospělosti předávali. Mnoho dalších pak přidala doba internetová… Řada z těchto rad má racionální jádro a spolehnlivý účinek. Vedle nich ovšem koluje spousta nepodložených nebo vysloveně nebezpečných mýtů. Místo abychom svému tělu prospěli, můžeme si jejich dodržováním naopak uškodit. 1. Pitný režim se
9.6.2025
Slovo tinnitus je odvozeno od latinského tinnire, což znamená znít nebo zvonit. Jenže tohle zvonění se bohužel odehrává ve vašich uších a vy byste dali nevím co za to, abyste se ho zbavili. Ale nejste v tom sami. S tímto nepříjemným problémem se potýká čím dál víc lidí, což se přisuzuje zvyšujícímu se hluku a stresu. Ale tinnitem trpěla i řada známých a slavných osobností, třeba Ludwig van Beetho
4.6.2025
Každý z nás pociťuje bolest trochu jinak. Není to jen záležitost vnitřní síly a sebeovládání, ale především drobných rozdílů ve fungování organizmu. Ty jsou také důvodem, proč ženám dává bolest zabrat více. Roli hrají především odlišnosti v reakci nervů a vliv hormonů. Pro ženy jsou nevýhodné: Od přírody mají nastavený nižší práh bolesti, což znamená, že i slabší podnět, kterého si muži ani nevš
20.5.2025
Nastává čas dovolených a toulek po světě, a tak vás možná čeká vysněná cesta za oceán. Pak se také poprvé potkáte s pásmovou nemocí. Anglicky se nazývá jet lag a doslova znamená tryskáčové zpoždění. O co vlastně jde? Cestování časovými pásmy vám rozbourá denní rytmus. Lidské tělo je, jak známo, nastavené na to, aby dělalo během 24 hodin spoustu činností – mezi jiným má svůj čas spánku a jídla. P
reklama
Šikovné tipy
Vyzkoušeli jsme: Tablety, nebo gel?
Kdo nemá myčku, nepotřebuje ji. Kdo si ji jednou pořídí, už si život bez ní nedokáže představit. Patříte ke druhé skupině? Pak možná řešíte další dilema, jaký přípravek na mytí nádobí použít. Nabídka na trhu je bohatá, ale v zásadě nejčastěji volíme mezi práškem, tabletami a gelem. Pomiňme prášek, mnoho spotřebitelů ho odmítá s tím, že se […]
Když se barva na vlasy nepovede
Stát se to může nejen při experimentu s jinou barvou, než obvykle používáte, ale zradit může i ta vaše tradiční. Odstín nesedí a vůbec se vám nelíbí. Co teď s tím? Ideálním řešením by bylo běžet hned do kadeřnictví, ať zkusí, co dovedou. To je ale málokdy možné, takže zbývají domácké postupy. Naštěstí i s […]
Kabelka jako pomocník i šperk
Potřebujeme je každý den. Nosíme v nich cennosti a nezbytnosti. Podtrhují náš styl, doprovází nás do práce, na výlety, dovolené, za sportem i do společnosti. Věděli jste, že existuje přes sedmdesát typů kabelek? Spousta z nich ani nemá český název. Většinou se používají anglická označení. Všechny je rozebrat nemůžeme, zabralo by to snad celé jedno číslo Paní […]
Kosmetické tipy na jaro i léto
Nehty bývají na jaře suché. A také hůře rostou, mají sklon se lámat a třepit. Podepsaly se na nich zimní podmínky, a to tím výrazněji, čím jsou vaše nehty přirozeně slabší a méně pevné. Okamžité zlepšení přinese olejová péče. Použít se dá speciální olej na nehty, ale docela dobře vystačíte i se sprchovým nebo tělovým olejem. […]
Nenechte si ujít další zajímavé články
Další aukce Dorotheum nabídne zajímavé hodinky a doplňky
iluxus.cz
Další aukce Dorotheum nabídne zajímavé hodinky a doplňky
Milovníci mechanických hodinek a investičního potenciálu by si měli poznačit datum 26. června 2025. Právě tehdy proběhne ve vídeňském Paláci Dorotheum další aukce hodinek a doplňků, kterou pořádá jede
Týral Karel Havlíček Borovský své přátele?
historyplus.cz
Týral Karel Havlíček Borovský své přátele?
„Proč jsi přestal psát?“ ptá se vyčítavě mladý Havlíček přítele Jirgla. „Bolí mě ruka,“ zasténá dotázaný a promne si namožené zápěstí. Nato Havlíček pouze obrátí oči v sloup. Snad aspoň druhý kamarád dělá, co má nakázáno. Havlíček ví, že s lajdačením by to daleko nedotáhli, a chce z nich přece vychovat řádné vlastence.   Legenda
Dokonalá proměna belgického statku
rezidenceonline.cz
Dokonalá proměna belgického statku
Bydlení pro úspěšného mladého podnikatele v zemědělství má punc komfortu a domácké pohody. Příjemná atmosféra vyzařuje především z vysoce kvalitních přírodních materiálů, použitých k realizaci. Vášnivě zaujatá ukrajinská návrhářka Mila Podiablonska si poměrně rycpodlahovéhle vybudovala pevnou pozici nejen na domácím, ale také na mezinárodním trhu. Patří k designérům, jež bohatí klienti vyhledávají kvůli jejich neochvějnému
Zvířecí říše a kulturní odkaz: Pozoruhodné příběhy z biologie, literatury a hudby
epochaplus.cz
Zvířecí říše a kulturní odkaz: Pozoruhodné příběhy z biologie, literatury a hudby
Ponořte se do fascinujícího světa, kde se setkávají neuvěřitelné zvyklosti živočichů, hluboké lidské příběhy vryté do umění a oslavy hudebních velikánů. Od prastarých tajemství páření termitů, které odhalila věda, přes jedinečnou možnost pozorovat hyeny v Zoo Dvůr Králové, až po dojímavé poesiomaty v Brně a připomínku českých hudebních géniů. Tento článek vás provede rozmanitostí života
Polytechnické vzdělávání: Cesta k praktickým dovednostem i soft skills
epochalnisvet.cz
Polytechnické vzdělávání: Cesta k praktickým dovednostem i soft skills
Polytechnické vzdělávání propojuje technické, praktické i tvořivé dovednosti. V dnešní době je důležité porozumět moderním technologiím, jelikož jsou stále běžnější součástí každodenního života. Komplexní řešení nabízí výuka robotiky. Začátek v útlém věku Robotika pro děti může být relativně jednoduchá – zaujme, zabaví a naučí přitom cenné dovednosti. Spojuje hru a učení, děti jsou aktivní, musí zapojit logické
Kouřová hora Boreč: Místo, kde prý kněžna Libuše rozmlouvala s bohy!
enigmaplus.cz
Kouřová hora Boreč: Místo, kde prý kněžna Libuše rozmlouvala s bohy!
V létě je to nenápadný vrch nedaleko Lovosic, v zimě je zde však možno pozorovat zajímavý geologický jev, který se zasloužil o to, že se vrchu Boreč říká „kouřová hora“. Podle legendy zaujal i myticko
Duchové Kunžvartu
epochanacestach.cz
Duchové Kunžvartu
Na samém pomezí Českého království, na východním úbočí šumavské hory Strážný, stála od 14. století mohutná pevnost zvaná Kunžvart. V současnosti zbývá z hradu, který patří mezi nejtajemnější místa v oblasti, prakticky jen torzo čtyřhranné věže. Už výstup ke zřícenině (výlet začnete v nedalekém městysi Strážný) je jako z pohádky – cesta se vine lesem lemovaným mechem porostlými balvany, kapradím
Muzikant nebyl podle představ mých rodičů
skutecnepribehy.cz
Muzikant nebyl podle představ mých rodičů
Babička plakala, máma byla zoufalá a táta si otevřel lahev, když jsem je seznámila s Romanem. Byl to výstředně oblečený hudebník. Měla jsem potíže s rodiči, kteří stále nějak nemohli uvěřit, že mému nápadníkovi buší pod drsnou skořápkou srdce hodného a laskavého člověka. Babička z něj málem dostala šok. Předtím mi pořád říkali: „Holka nešťastná, tak už si rychle najdi
Opečený sendvič s křupavou slaninou
tisicereceptu.cz
Opečený sendvič s křupavou slaninou
Slanina vás posílí na každé túře. Nejlépe chutná s čerstvým opečeným chlebem nebo bílým toustovým chlebem. Suroviny 20 dkg anglické slaniny 2 velká rajčata hrst čerstvé rukoly 1 lžíce másla
Tisíce let ve společné posteli: Jak si štěnice zamilovala člověka a nikdy ho neopustila
21stoleti.cz
Tisíce let ve společné posteli: Jak si štěnice zamilovala člověka a nikdy ho neopustila
Je to vztah starý čtvrt milionu let. A přestože je jednostranný, je stále pevný. Štěnice domácí (Cimex lectularius), drobný parazit, který leckomu po nocích pije krev, je s lidmi už tak dlouho, že se
Manželství Benešové a Matonohy už funguje jenom na papíře?
nasehvezdy.cz
Manželství Benešové a Matonohy už funguje jenom na papíře?
Krásná blondýnka ze seriálu ZOO Nové začátky a její manžel, herec Tomáš Matonoha (54), mají podle některých lidí už v podstatě oddělené domácnosti. Nějakou dobu se spekulovalo o jejich rozvodu, zl
Grilovaná zelenina
nejsemsama.cz
Grilovaná zelenina
Grilovat můžete podle libosti téměř jakoukoli zeleninu: kukuřici, lilek, cuketu, zelený chřest… Potřebujete: ✿ 1 lilek ✿ 1 cuketu ✿ 1 červenou papriku ✿ 1 žlutou papriku ✿ 1 oranžovou papriku ✿ 1 mrkev ✿ 1 červenou cibuli ✿ olivový olej ✿ lžičku citronové šťávy ✿ středomořské koření ✿ čerstvé bylinky 1. Lilek nakrájejte na